Encéphalomyélite aiguë disséminée (EMAD)

L’encéphalomyélite aiguë disséminée (EMAD ou ADEM en anglais pour acute demyelinating encephalomyelitis) est une maladie inflammatoire auto-immune démyélinisante rare
disséminée du système nerveux central (cerveau, moelle épinière, nerf optique). L’EMAD touche plus fréquemment les enfants que les adultes, et majoritairement les enfants de moins de 10 ans. Elle survient généralement quelques jours ou quelques semaines après une infection par un virus ou une bactérie, très rarement après une vaccination.

Quels sont les symptômes de l’EMAD ?

Les symptômes neurologiques de l’EMAD sont nombreux : faiblesse motrice, troubles de la sensibilité, troubles urinaires ou du transit intestinal, problèmes d’équilibre et de coordination, baisse de la vision… Les patients touchés par cette maladie peuvent également présenter des troubles du comportement, de l’humeur, de la mémoire, et/ou de la concentration, ainsi qu’une altération de la conscience (encéphalopathie pouvant aller jusqu’au coma), des céphalées, et des crises d’épilepsie. Ces symptômes s’aggravent au bout de 4 à 7 jours et peuvent durer plusieurs semaines. Les enfants présentant une EMAD ont souvent de la fièvre.

La sévérité de cette maladie est variable ; une admission en service de réanimation peut être nécessaire.

Comment est posé le diagnostic de l’EMAD ?

Il n’existe aucun marqueur spécifique de l’EMAD. Le diagnostic est posé par un spécialiste des maladies inflammatoires du système nerveux central grâce à l’examen clinique et à une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale et médullaire. Une ponction lombaire et des prélèvements sanguins sont également réalisés pour éliminer d’autres pathologies pouvant être à l’origine de symptômes similaires (diagnostic différentiel).

Certaines formes de la maladie peuvent être très sévères, mais environ la moitié des patients ne présenteront pas de séquelles.

Un seul épisode d’EMAD survient la plupart du temps (maladie monophasique), mais des rechutes peuvent être observées. Chez les adultes, l’EMAD peut aussi être la première phase d’une maladie inflammatoire du système nerveux central avec différents symptômes neurologiques (maladies du spectre de la neuromyélite optique [NMOSD], sclérose en plaques [SEP]…). Des anticorps anti-Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein (MOG) sont fréquemment retrouvés chez les enfants présentant une EMAD, et leur persistance à distance de cet épisode montre un risque de rechute sous forme d’EMAD ou d’autre maladie inflammatoire (névrite optique, myélite…).

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